Аномалии (пороки развития).
Нарушение развития почек в процессе эмбриогенеза выражается различными аномалиями их расположения, взаимоотношения, формы, количества, аномалиями почечной паринхимы, чашечно-лоханочной системы и сосудов почек.

Аномалии расположения проявляются гомолатеральной (торакальной, поясничной, подвздошной и тазовой) или гетеролатеральной (перекрёстной) дистопией почки.
Дистопированная почка имеет дольчатое строение и обычно рассыпной тип кровоснабжения с короткими сосудами, ограничивающими её смещаемость.
Аномалии взаимоотношения и формы (сращённые почки) подразделяют на симметричные (подковообразная и галетообразная почки) и ассиметричные (S - ,L-, I-образные почки) формы сращения.

Аномалии количества почек наиболее часто встречаются в форме удвоения почек, в два раза чаще у девочек.
Удвоение почек бывает полным и неполным.
Для полного удвоения характерно наличие двух собирательных систем почки, каждая из которых имеет изолированное кровоснабжение. Аномалии почечной паренхимы включает агенезию, аплазию, гипоплазию и кистозные аномалии, а также наличие добавочной почки.

Агенезия почки – результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза. Единственная почка обычно гипертрофирована и полноценна в функциональном отношении.

Аплазия почки – тяжёлая степень недоразвития почечной паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. Почка представлена фибролипоматозной тканью, иногда с небольшим количеством функционирующих нефронов. Гипоплазированная почка макроскопически выглядит как уменьшенный в размерах нормально сформированный орган.

Добавочная (третья) почка - редкая аномалия, приобретающая клиническое значение при шеечной или внепузырной эктопии устья мочеточника с постоянным недержанием мочи либо при поражении добавочной почки воспалительным или опухолевым процессом.

Кистозные аномалии паренхимы представлены различными по локализации и количеству кист вариантами. Среди них самый частый – поликистоз.
Поликистоз почек, встречающийся у взрослых, передаётся доминантно с аутосомным и мономерным геном, а так называемый злокачественный поликистоз детского возраста – рецессивно.

Мультикистозная дисплазия – аномалия, при которой обычно одна или, значительно реже, обе почки замещены кистами и полностью лишены паренхимы.

Солитарная киста – одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы почки и выступающее над её поверхностью.

Мультилокулярная киста – очень редкая аномалия, характеризующаяся замещение участка почки многокамерной, не сообщающейся с почечной лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует.

Губчатая почка – довольно редкая наследственная аномалия, при которой кистозно расширены собирательные и почечные трубки.